الجمال نيوز تلخص لكم متابعينا الكرام أهم ما جاء من ما هي متلازمة الشخص المتيبس سيلين ديون ،
ما هي متلازمة الشخص المتيبس سيلين ديون، يدعم المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) الأبحاث المتعلقة بـ SPS، أثبتت دراسة أجريت باستخدام عقار ريتوكسيماب عدم فعاليتها في علاج الأفراد المصابين بهذا الاضطراب، تركز الأبحاث الحالية على فهم سبب المرض ودور الأجسام المضادة لـ GAD، قد تتوفر معلومات إضافية حول SPS من خلال مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة ، وهو جزء من المعاهد الوطنية للصحة (NIH)، سنتعرف اكثر على هذا المرض ونقدم لكم معلومات حصرية حوله.
ما هي متلازمة الشخص المتيبس سيلين ديون
عدد كبير من الناس مهتمون لمعرفة اهم التفاصيل واخر المعلومات الحصرية حول ما هي متلازمة الشخص المتيبس.
- متلازمة الشخص المتيبس (SPS) هي اضطراب عصبي تقدمي نادر.
- قد تشمل الأعراض تصلب العضلات في الجذع (الجذع) والذراعين والساقين.
- وحساسية أكبر للضوضاء واللمس والضيق العاطفي ، والتي يمكن أن تؤدي إلى تقلصات العضلات.
- بمرور الوقت ، قد يصاب الأشخاص المصابون بـ SPS بشذوذ وغالبًا ما ينحنيون على المواقف.
- قد يكون بعض الأشخاص معاقين لدرجة تمنعهم من المشي أو الحركة.
- كثير من الناس يسقطون بشكل متكرر لأنهم لا يمتلكون ردود الفعل الطبيعية للقبض على أنفسهم.
- هذا يمكن أن يؤدي إلى إصابات خطيرة.
- قد يخشى الأشخاص المصابون بـ SPS مغادرة المنزل لأن ضوضاء الشوارع.
- مثل صوت بوق السيارة ، يمكن أن تؤدي إلى حدوث تقلصات وسقوط.
- تؤثر SPS على ضعف عدد النساء مثل الرجال.
- غالبًا ما يرتبط بأمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل مرض السكري من النوع الأول والتهاب الغدة الدرقية والبهاق وفقر الدم الخبيث.
- لا يفهم العلماء بعد أسباب SPS ، لكن الأبحاث تشير إلى أنها نتيجة استجابة المناعة الذاتية.
- التي انحرفت في الدماغ والحبل الشوكي.
شاهد ايضا: متلازمة التراجع الذيلي كيف يقضي حاجته
علاج مرض متلازمة الشخص المتيبس
تتحسن العديد من الأعراض باستخدام الديازيبام الفموي (دواء مضاد للقلق ومرخٍ للعضلات) أو مع الأدوية التي تخفف التشنجات العضلية ، مثل باكلوفين أو جابابنتين.
أظهرت دراسة ممولة من قبل المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS).
أن علاج الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg) فعال في تقليل الصلابة والحساسية للضوضاء واللمس والضغط وتحسين المشي والتوازن للأشخاص الذين يعانون من SPS.
يحتوي IVIg على الغلوبولين المناعي (الأجسام المضادة الطبيعية التي ينتجها الجهاز المناعي) المستمدة من آلاف المتبرعين الأصحاء.
متلازمة الشخص المتصلب
متلازمة الشخص المتيبس (SPS) هي اضطراب عصبي مكتسب نادر يتميز بتصلب عضلي تدريجي (تصلب) ونوبات متكررة من تشنجات عضلية مؤلمة.
- غالبًا ما يتقلب التصلب العضلي (أي يزداد سوءًا ثم يتحسن) ويحدث عادةً جنبًا إلى جنب مع تقلصات العضلات.
- قد تحدث التشنجات بشكل عشوائي أو تحدث بسبب مجموعة متنوعة من الأحداث المختلفة.
- بما في ذلك الضوضاء المفاجئة أو الاتصال الجسدي الخفيف.
- في معظم الحالات ، لا تظهر علامات أو أعراض عصبية أخرى.
- تختلف شدة وتطور SPS من شخص لآخر إذا تركت دون علاج.
- فمن المحتمل أن تتطور SPS لتسبب صعوبة في المشي وتؤثر بشكل كبير على قدرة الشخص على أداء المهام اليومية الروتينية.
- على الرغم من أن السبب الدقيق لـ SPS غير معروف.
- إلا أنه يُعتقد أنه اضطراب في المناعة الذاتية ويحدث أحيانًا جنبًا إلى جنب مع اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى.
- تم وصف متلازمة الشخص المتيبس في الأدبيات الطبية تحت أسماء مختلفة ومربكة.
- وُصِف في الأصل بمتلازمة الرجل المتيبس ، وقد تم تغيير الاسم ليعكس أن الاضطراب يمكن أن يؤثر على الأفراد في أي عمر ومن أي من الجنسين.
- في الواقع ، معظم الأفراد المصابين بهذه الحالة هم من النساء.
- يعتبر العديد من الباحثين متلازمة الشخص المتصلب طيفًا من الأمراض.
- يتراوح من إصابة منطقة واحدة فقط من الجسم إلى شكل واسع الانتشار سريع التقدم يتضمن أيضًا إصابة جذع الدماغ والحبل الشوكي (PERM).
اعراض المرض
النتائج المميزة المرتبطة بـ SPS هي صلابة عضلية تقدمية ومتقلبة تحدث جنبًا إلى جنب مع تقلصات العضلات.
يمكن أن تختلف شدة وتطور SPS من شخص لآخر. عادة ما تتطور الأعراض على مدى أشهر وقد تظل مستقرة لسنوات عديدة أو تتفاقم ببطء.
في بعض الأشخاص ، يمكن استقرار الأعراض من خلال الأدوية.
يجب على الأفراد المتأثرين التحدث إلى طبيبهم وفريقهم الطبي حول حالتهم المحددة والأعراض المرتبطة بها والتشخيص العام.
في كثير من الحالات ، تبدأ SPS ببطء على مدى عدة أشهر أو بضع سنوات.
قد يعاني الأفراد المصابون في البداية من عدم الراحة أو التصلب أو الألم ، خاصة في أسفل الظهر أو الساقين (النوع الكلاسيكي في الغالب).
في وقت مبكر ، قد يأتي التيبس ويختفي ، لكنه يتم إصلاحه تدريجيًا.
قد تتأثر أيضًا الكتفين والرقبة والوركين مع تقدم المرض ، يتطور تصلب عضلات الساق .
وغالبًا ما يكون أكثر وضوحًا في جانب واحد من الآخر (غير متماثل).
هذا يؤدي إلى أسلوب مشي بطيء وصلب. مع زيادة الصلابة ، قد يصاب الأفراد المصابون بموقف منحدب أو مترهل بسبب الانحناء الخارجي للعمود الفقري العلوي (الحداب).
أو الظهر المقوس بسبب الانحناء الداخلي للعمود الفقري السفلي (فرط التنسج) في بعض الأفراد ، قد يتطور التيبس لتشمل الذراعين أو الوجه.
أسباب متلازمة الشخص المتيبس
السبب الدقيق لـ SPS غير معروف. تشير بعض الدراسات في الأدبيات الطبية إلى أنه قد يكون اضطرابًا في المناعة الذاتية.
- تحدث اضطرابات المناعة الذاتية عندما تبدأ دفاعات الجسم الطبيعية (مثل الأجسام المضادة).
- ضد الكائنات “الأجنبية” أو الغازية في مهاجمة الأنسجة السليمة لأسباب غير معروفة.
- معظم المصابين لديهم أجسام مضادة لـ decarboxylase حمض الجلوتاميك (GAD).
- وهو بروتين في الخلايا العصبية المثبطة يشارك في تكوين (تخليق) الناقل العصبي الرئيسي المثبط المسمى حمض جاما أمينوبوتيريك (GABA).
- يساعد GABA في التحكم في حركة العضلات ومنع فرط الاستثارة داخل الدماغ والعمود الفقري.
- قد تظهر أعراض SPS عندما يهاجم الجهاز المناعي عن طريق الخطأ بعض الخلايا العصبية (الخلايا العصبية).
- التي تنتج GAD مما يؤدي إلى نقص GABA في الجسم.
- أقل شيوعًا ، سيكون لدى الأفراد المصابين بـ SPS أجسام مضادة لـ amphiphysin.
- وهو بروتين يشارك في نقل الإشارات من خلية عصبية إلى أخرى في هؤلاء الأفراد ، سرطان الثدي منتشر جدا.
- إن الدور الدقيق الذي يلعبه نقص GAD في تطوير SPS غير مفهوم تمامًا.
- ترتبط الأجسام المضادة لـ GAD-65 بالعديد من الاضطرابات الأخرى بما في ذلك مرض السكري.
- في الواقع ، GAD-65 هو الجسم المضاد الأكثر شيوعًا الذي ينتجه الأشخاص المصابون بداء السكري المناعي الذاتي.
- والعديد من الأشخاص لديهم هذه الأجسام المضادة في هذا السياق.
- في بعض الأفراد الذين يعانون من SPS ، لا يمكن اكتشاف أي أجسام مضادة لـ GAD.
- قد يكون سبب SPS لدى هؤلاء الأفراد غير معروف في النهاية (مجهول السبب).
- لكن اختبار الأسباب الأخرى (مثل الأجسام المضادة للأمفيزين) يكون مناسبًا عادةً.
- المزيد من البحث ضروري لتحديد الآليات الأساسية الدقيقة.
- التي تسبب SPS في النهاية والدور الدقيق الذي تلعبه الأجسام المضادة لـ GAD في تطور الاضطراب وتطوره.
- شاهد فيديو الحالة المرضية لهذه المتلازمة وتفاصيلها من هنا
عدد المتضررين من هذا المرض
SPS هو اضطراب نادر للغاية إن معدل الإصابة الدقيق وانتشار SPS غير معروف.
على الرغم من أن أحد التقديرات يضع معدل الإصابة بحوالي 1 من كل 1،000،000 فرد في عموم السكان.
يشير توزيع SPS بين الرجال والنساء إلى غلبة الإناث. تظهر SPS عادة في وقت ما بين 30-60 سنة من العمر.
ومع ذلك ، فقد تم الإبلاغ عن حدوث SPS عند الأطفال وكبار السن أيضًا.
تم وصف SPS لأول مرة في الأدبيات الطبية من قبل الأطباء Moersch و Woltman في عام 1956 على أنها متلازمة الرجل المتيبس.
يُعرف الاضطراب الآن باسم متلازمة الشخص المتيبس ليعكس أن الاضطراب يؤثر على الأفراد في أي عمر وكلا الجنسين.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لتلك الخاصة بـ SPS. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي.
الكزاز هو اضطراب معدي يؤثر على الجهاز العصبي المركزي.
تسببه بكتيريا Clostridius tetani ، وهي نوع من البكتيريا. عادة ما تدخل هذه الكائنات الحية الدقيقة إلى الجسم من خلال الجروح أو الحقن أو تقرحات الجلد.
عادة ما تكون فترة حضانة التيتانوس من سبعة إلى واحد وعشرين يومًا.
تشمل أعراض هذه المتلازمة تصلب العضلات ، وخاصة في الفك (فك الفك) والتشنجات العضلية المؤلمة.
قد يعاني الأفراد المصابون أيضًا من حمى منخفضة الدرجة وصعوبة في البلع (عسر البلع) وصعوبة في التنفس وتغيير في إيقاع ضربات القلب والتشنجات.
يمكن أن يسبب الكزاز أيضًا تغيرات سلوكية بما في ذلك القلق والأرق.
عادة ما تستمر أعراض التيتانوس لمدة ثلاثة إلى أربعة أسابيع.
على الرغم من أن التيتانوس مرض قابل للعلاج ، يوصى بالتطعيم خلال فترة الرضاعة وكل بضع سنوات بعد ذلك.
هذه اهم المعلومات والتفاصيل الحصرية الاخيرة التي يبحث عنها العديد من الناس حول ما هي متلازمة الشخص المتيبس سيلين ديون.
شاهد ايضا: ما هو مرض فايزة المحرصي
مرتبط
الجمال نيوز محرك بحث اخبارى و يخلي موقعنا مسئوليتها الكاملة عن محتوي الخبر او الصور وانما تقع المسئولية علي الناشر الاصلي للخبر و كما يتحمل الناشر الاصلى حقوق النشر و وحقوق الملكية الفكرية للخبر .تم نقل هذا الخبر اوتوماتيكيا وفي حالة امتلاكك للخبر وتريد حذفة او تكذيبة يرجي الرجوع الي المصدر الاصلي للخبر اولا ثم مراسلتنا لحذف الخبر